ARVC

ARVC (Aritmogene Rechter Ventrikel Cardiomyopathie)

Inleiding

Plotselinge hartdood bij voorheen gezonde jonge mensen, veelal op het sportveld, is een zeer tragische en emotionele gebeurtenis. Als oorzaak voor een dergelijke gebeurtenis dient een aantal, vaak zeldzame diagnosen overwogen te worden:

- aortaklepstenose

- hypertrofische obstructieve of

- gedilateerde cardiomyopathie

- myocarditis

- kransslagaderafwijkingen

- de ziekte van Marfan met cardiovasculaire complicaties.

- aritmogene rechterventrikeldysplasie (ARVD),

ARVC (Aritmogene Rechter Ventrikel Cardiomyopathie)

Een erfelijke aandoening waarbij de ventriculaire myocyten worden vervangen door bindweefsel (fibrose) en vetweefsel

Bij ARVD leiden fibrolipomateuze ( fibrotische veranderingen) gebiedjes in de rechter hartkamer tot verwijdingen van de wand, waar (soms fatale) cirkeltachycardieën kunnen ontstaan

Door de infiltratie van bind- en vetweefsel ontstaat in het myocard een heterogene structuur. Deze structuur vormt een substraat voor ventriculaire tachycardieën.

Beschouwing

Het anatomisch substraat van de ARVD wordt gevormd door gebieden van lipomateuze infiltratie in de wand van de rechter hartkamer, al dan niet met interstitiële fibrose, in combinatie met een afname van de hoeveelheid cardiomyocyten ter plaatse.

Macroscopisch kunnen deze gebieden lokale dunwandige dilataties of aneurysmata in de wand van het rechter ventrikel veroorzaken.

‘triangle of dysplasia’

Deze ontstaan in de zogenaamde ‘triangle of dysplasia’, die gevormd wordt door het instroomgebied van de rechter kamer, direct onder de tricuspidalisklep, de apex en het infundibulum

Vorming cirkeltachycardieën

Elektrofysiologisch vormen deze gebieden een elektrisch ‘gat’ en daarmee het substraat voor cirkeltachycardieën.

De klinische verschijnselen worden waarschijnlijk voornamelijk door de rechterkamerafwijkingen veroorzaakt; de pathologische vetcelinfiltratie breidt zich echter frequent uit tot het linker ventrikel

De naam ‘dysplasie’ suggereert een in aanleg abnormale ontwikkeling van de myocardcellen. Er bestaan echter aanwijzingen dat het gaat om een verworven verlies, waarbij de gestorven myocardcellen vervangen worden door vetcellen en fibreus weefsel in het kader van een progressief, dynamisch beschadiging-herstelproces.

Plotselinge dood tijdens sportbeoefening

ARVD manifesteert zich van oudsher op de adolescentenleeftijd, met een collaps of een plotselinge dood tijdens sportbeoefening.

Patiënten die niet plotseling overlijden, hebben recidiverende, met inspanning samenhangende ventrikeltachycardieën, die door gezonde jonge mensen hemodynamisch soms wonderbaarlijk goed verdragen worden. Deze ventrikeltachycardieën hebben vrijwel altijd een linkerbundeltakblockmorfologie, passend bij een rechtszijdig focus.

Bij dergelijke bevindingen maakt een voor plotselinge dood belaste familieanamnese ARVD zeer waarschijnlijk.

Kenmerken op ECG

Bronnen

https://www.ntvg.nl/artikelen/plotselinge-dood-bij-jonge-mensen-door-aritmogene-rechterventrikeldysplasie/volledig
http://www.dokterjohn.be/plotse-dood-jonge-sporters.html
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3443879/
http://www.nvhvv.nl/userfiles/cordiaal_1_2010.pdf

Leave a Reply

Leave a Reply

  Subscribe  
Notify of